Multipl Endokrin Neoplazi, Multiple Endokrin Neoplazileri

Birden fazla endokrin organı tutan iki grup ne-oplastik hastalık “Multipl endokrin neoplaziler” baÅŸ­lığıyla tanımlanmıştır. Multipl endokrin neoplazi tip I (MEN 1) ve multipl endokrin neoplazi tip 2 (MEN 2). Her iki sendrom da aileseldir ve otoso-mal dominant geçiÅŸ gösterir.

Multipl endokrin neoplazilerin ve diÄŸer endok­rin tümörlerin kaynaklandığı hücreler ortak özel­likler taşıdıkları ve nöroektodermal kökenli olduk­ları için APUD (Amine precursor uptake and de-carboxylation) hücreleri olarak adlandırılmışlardır. APUD hücreleri 5-hidroksitriptofan ve DOPA yi alıp dekarboksile etmekte ve kana yüksek düzeyde biyolojik aminler vermektedir.

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (Wermer Sendromu)

Multipl endokrin neoplazi Tip 1 (MEN 1) send­romu paratiroid, pankreas adacık hücreleri ve hi-pofizde endokrin neoplazi geliÅŸimi ile karakterize-dir. Sendroma ender olarak multipl lipomlar, karsi­noid tümörler ya da sürrenal, över ve tiroid tümör­leri eÅŸlik edebilir. Kadın ve erkekte eÅŸit oranda, 30-40 yaÅŸlarından sonra ortaya çıkar. MEN 1 den so­rumlu genin 11. kromozomda olduÄŸu saptanmıştır. Hastaların % 90′ında paratiroidde multipl hiperp-lazi veya adenomatöz geliÅŸme, % 70′inde adacık hücre hiperplazisi veya tümörü, % 30′unda ise semptom veren ön hipofiz tümörü saptanır.

Paratiroid tutulumu en sık rastlanan ve diÄŸer organ tutulumlarından önce ortaya çıkan kompo-nentdir. Bununla beraber, hiperpara tiroidi semp­tomları hastaların ancak % 10-30′unda geliÅŸir. Hi-perparatiroidi geliÅŸen vakalarda serum kalsiyum ve parathormon düzeyi yüksektir. Subtotal parati-roidektomide (3.5 paratiroidin çıkartılması) nüks olasılığı yüksek olduÄŸundan total paratiroidektomi ve ototransplantasyon yapılır.

Pankreas tümörü çoÄŸunlukla selim ve multipl olur. B hücreleri dışındaki adacık hücrelerinden de kaynaklanabilir. Bu tümörlerden gastrin, insülin, glokagon, pankreatik polipeptid, vasoaktif intesti nal polipeptid gibi hormonlar salgılanır. Pankre-atik polipeptidin serum düzeyi yüksek bulunursa hastada adacık hücre tümörü bulunduÄŸu düşünü­lür. Hastalıkta en sık rastlanan pankreas tümörü gastrinomadır. Multisentrik yerleÅŸimlidir ve Zol-linger -Ellison sendromuna neden olur.

Hipofizin ön lobunda kromofob, eozinofilik ve­ya basofilik adenomlar ortaya çıkabilir. Karsinom enderdir. En sık rastalanan prolaktinomadır. Tü­mörün basısına ya da salgılanan hormona baÄŸlı kli­nik bulgular geliÅŸir. Aşırı prolaktin salgısına baÄŸlı olarak kadın hastalarda galaktore ve amenore, er­kek hastalarda libido kaybı ve infertilite görülür. Tedavi medikal (bromocriptin), cerrahi giriÅŸim ile çıkarılma ya da radyoterapi ile veya bunların kom­binasyonu ile saÄŸlanır.

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2

Genetik bozukluk 10. kromozomdadır. Ä°ki alt grubu vardır. MEN 2 A ve MEN 2 B. MEN 2 A da meduller tiroid karsinomu, hiperparatiroidi ve fe-okromasitoma saptanır. Hastaların fenotipi nor­maldir. MEN 2 B de meduller tiroid karsinomu ve pheokromasitoma yanında bu sendroma özgü fe-notip (Marfonoid vücut yapısı, mukozal nöromalar, intestinal ganglionöromalar, iskelet ve göz bo­zuklukları) saptanır. Paratiroid hastalığı çok ender­dir.

Tags: Endokrin, Leri, Multipl, Noid, Parati, Precursor, Rin, Romu, Serum, Tutan, Veren, Veya, Ya